Приказ Минздрава РМ от 31.05.2013 N 533 "О совершенствовании пренатальной диагностики в Республике Мордовия"
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ МОРДОВИЯ
ПРИКАЗ
от 31 мая 2013 г. № 533
О СОВЕРШЕНСТВОВАНИИ ПРЕНАТАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ
В РЕСПУБЛИКЕ МОРДОВИЯ
В целях снижения младенческой смертности, предупреждения детской инвалидности и совершенствования пренатальной (дородовой) диагностики в профилактике наследственных и врожденных заболеваний у детей, а также реализации мероприятий приоритетного национального проекта "Здоровье" приказываю:
1. Утвердить:
1.1. Мероприятия по пренатальной (дородовой) диагностике нарушений развития ребенка в Республике Мордовия (приложение № 1).
1.2. Форму талона-направления беременных женщин в кабинет пренатальной (дородовой) диагностики нарушений развития ребенка медико-генетического отделения ГБУЗ РМ "Мордовский республиканский клинический перинатальный центр" (приложение № 2).
1.3. Форму протокола ультразвукового исследования ребенка (плода) в сроки гестации 11 - 14 недель (приложение № 3).
1.4. Форму протокола ультразвукового исследования во 2/3 триместрах беременности (приложение № 4).
1.5. Алгоритм пренатального консилиума при нарушениях развития ребенка (приложение № 5).
1.6. Алгоритм помощи беременным женщинам при пренатально-диагностированных врожденных пороках развития ребенка, при которых может потребоваться экстренная и отсроченная хирургическая помощь в неонатальном периоде (приложение № 6).
1.7. Перечень мероприятий, проводимых в медицинских организациях Республики Мордовия, по первичной профилактике врожденных нарушений развития ребенка на этапе планирования и вынашивания женщиной беременности (приложение № 7).
2. Директору ГБУЗ РМ "Мордовский республиканский клинический перинатальный центр" Герасименко А.В.:
2.1. Обеспечить медико-генетическое консультирование супружеских пар, беременных из группы риска и при выявленной врожденной патологии у плода в медико-генетическом отделении.
2.2. Принять меры по укомплектованию кадрами и оснащению необходимым оборудованием и расходными материалами для проведения пренатальной (дородовой) диагностики медико-генетическое отделение и лаборатории.
2.3. Проводить экспертное ультразвуковое обследование, забор и исследование крови на маркеры хромосомной патологии у ребенка среди беременных женщин при сроке беременности 11 - 14 недель (первый скрининг), при сроке беременности 18 - 21 неделя (второй скрининг).
2.4. Организовать на базе медико-генетического отделения проведение комплексной экспертной оценки состояния плода на ультразвуковом аппарате экспертного класса, кардиотокографии плода с обязательным анализом результатов, инвазивную диагностику (аспирация ворсин хориона, плацентоцентез, кордоцентез) с выполнением цитогенетических тестов.
2.5. Организовать пренатальный консилиум в составе врача-генетика, врача ультразвуковой диагностики, врача акушера-гинеколога, по показаниям - врача-неонатолога и других специалистов.
2.6. Обеспечить ведение мониторинга врожденных пороков развития и хромосомных заболеваний с предоставлением обобщенных данных в Министерство здравоохранения Республики Мордовия не позднее 10 числа месяца, следующего за отчетным.
2.7. Обеспечить своевременную госпитализацию направленных в ГБУЗ РМ "Мордовский республиканский клинический перинатальный центр" беременных женщин с внутриутробно выявленными врожденными пороками развития плода и их бережное родоразрешение;
2.8. Обеспечить новорожденным с внутриутробно выявленными врожденными пороками развития своевременную консультацию профильными специалистами специализированных отделений медицинских организаций здравоохранения Республики Мордовия.
3. Руководителям медицинских организаций обеспечить:
3.1. Направление беременных женщин на консультацию в медико-генетическое отделение ГБУЗ РМ "Мордовский республиканский клинический перинатальный центр".
3.2. Предоставление еженедельной информации для медико-генетического отделения ГБУЗ РМ "Мордовский республиканский клинический перинатальный центр" о вставших на учет по беременности женщинах.
3.3. Доставку беременных женщин в медико-генетическое отделение ГБУЗ РМ "Мордовский республиканский клинический перинатальный центр" для проведения скринингового экспертного ультразвукового исследования плода, забора проб крови беременных женщин для биохимического скрининга уровней сывороточных маркеров хромосомной патологии у ребенка;
3.4. Доставку плодов в случаях самопроизвольного и искусственного прерывания беременности при летальных и некоррегируемых врожденных пороках развития и хромосомных болезнях, независимо от массы тела и срока беременности в патологоанатомическое отделение ГБУЗ РМ "Республиканская инфекционная клиническая больница" для проведения квалифицированного патолого-анатомического исследования плодов.
4. Главному врачу ГБУЗ РМ "Республиканская инфекционная клиническая больница" Каргаеву В.Н.:
обеспечить на базе патологоанатомического отделения проведение квалифицированного патологоанатомического исследования плодов в случаях самопроизвольного и искусственного прерывания беременности при летальных и некоррегируемых врожденных пороках развития и хромосомных болезнях, независимо от массы тела и срока беременности.
5. Главному внештатному специалисту медицинскому генетику Министерства здравоохранения Республики Мордовия Лобановой В.Н.:
5.1. осуществлять организационно-методическое руководство службой пренатальной диагностики Республики Мордовия.
5.2. обеспечить ведение республиканского регистра случаев врожденных пороков развития плода и хромосомных заболеваний.
5.3. ежеквартально проводить анализ работы службы пренатальной (дородовой) диагностики Республики Мордовия.
6. Контроль за исполнением настоящего приказа возложить на заместителя Министра здравоохранения Республики Мордовия Киселеву М.И.
Министр
М.Ю.МОРОЗОВ
Приложение № 1
к приказу Министерства здравоохранения
Республики Мордовия
от 31.05.2013 № 533
МЕРОПРИЯТИЯ
ПО ПРЕНАТАЛЬНОЙ (ДОРОДОВОЙ) ДИАГНОСТИКЕ НАРУШЕНИЙ
РАЗВИТИЯ РЕБЕНКА В РЕСПУБЛИКЕ МОРДОВИЯ
1. Пренатальная диагностика нарушений развития ребенка осуществляется с целью раннего выявления врожденной патологии у плода и предупреждения рождения детей с летальными и тяжелыми формами врожденных и наследственных болезней и включает ультразвуковое и биохимическое скрининг-обследование (исследование уровней сывороточных маркеров в первом и втором триместрах беременности).
2. Проведение массового обследования всех беременных для формирования групп риска по внутриутробному поражению плода в Республике Мордовия осуществляется в ГБУЗ РМ "Мордовский республиканский клинический перинатальный центр".
3. Скрининговое ультразвуковое исследование (далее - УЗИ) проводится трехкратно: при сроках беременности 11 - 14 недель, 18 - 21 неделю и 30 - 34 недели.
При сроке беременности 11 - 14 недель беременная женщина направляется в ГБУЗ РМ "Мордовский республиканский клинический перинатальный центр", осуществляющий экспертный уровень пренатальной диагностики, для проведения комплексной пренатальной (дородовой) диагностики нарушений развития ребенка, включающей УЗИ врачами-специалистами, прошедшими специальную подготовку и имеющими допуск на проведение ультразвукового скринингового обследования в I триместре, и определение материнских сывороточных маркеров (связанного с беременностью плазменного протеина А (РАРР-А) и свободной бета-субъединицы хорионического гонадотропина) с последующим программным комплексным расчетом индивидуального риска рождения ребенка с хромосомной патологией.
Если не произведено обследование на материнские сывороточные маркеры в первом триместре или при поздней первой явке беременной при сроке 16 - 18 недель проводится забор крови на альфа-фетопротеин, бета-ХГ по месту наблюдения беременной.
При сроке беременности 18 - 21 неделя беременная женщина направляется в ГБУЗ РМ "Мордовский республиканский клинический перинатальный центр", осуществляющий пренатальную диагностику, в целях проведения УЗИ для исключения поздно манифестирующих врожденных аномалий развития плода.
При сроке беременности 30 - 34 недели УЗИ проводится по месту наблюдения беременной женщины.
4. Лабораторные исследования образцов крови проводятся в медико-генетической лаборатории ГБУЗ РМ "Мордовский республиканский клинический перинатальный центр".
5. Своевременное информирование беременных группы высокого риска с подозрением на врожденные пороки развития и хромосомные аномалии у плода и направление на консультирование и подтверждающую диагностику в медико-генетическое отделение ГБУЗ РМ "Мордовский республиканский клинический перинатальный центр".
6. Направление и доставка беременных в медико-генетическое отделение ГБУЗ РМ "Мордовский республиканский клинический перинатальный центр" осуществляется транспортом медицинской организации осуществляющей диспансерное наблюдение за беременной женщиной.
9. В ГБУЗ РМ "Мордовский республиканский клинический перинатальный центр" беременная должна поступать с талоном-направлением (приложение № 2).
10. В ГБУЗ РМ "Мордовский республиканский клинический перинатальный центр" осуществляется медико-генетическое консультирование супружеских пар при наличии у одного из супругов хромосомной перестройки, наследственного заболевания или порока развития; кровнородственный брак; возраст будущей матери 35 лет и старше; воздействие неблагоприятных факторов в ранние сроки беременности; наличие самопроизвольных выкидышей, мертворождений неясного генеза, первичной аменореи, первичного бесплодия супругов; неблагоприятное течение беременности (угроза прерывания, многоплодие или маловодие, гипотрофия плода); наличие ребенка с наследственным заболеванием или врожденным пороком развития; наступление беременности в результате использования вспомогательных репродуктивных технологий.
11. В медико-генетическом отделении ГБУЗ РМ "Мордовский республиканский клинический перинатальный центр" проводят комплексное обследование беременных, включающее УЗИ плода на аппарате экспертного класса, допплерографию, цветовое допплеровское картирование, кардиотокографию с обязательным анализом результатов; инвазивную диагностику (аспирация ворсин хориона, плацентоцентез, кордоцентез) с последующим генетическим анализом клеток плода.
12. В медико-генетическом отделении ГБУЗ РМ "Мордовский республиканский клинический перинатальный центр" проводят диагностику конкретных форм поражения плода; оценку тяжести болезни и прогноз состояния здоровья ребенка; решение вопросов о прерывании беременности в случаях тяжелого, не поддающегося лечению заболевания у плода.
13. При выявлении врожденных пороков развития, хромосомной или другой наследственной болезни у плода тактика ведения беременности определяется консилиумом, включающим врача-генетика, врача ультразвуковой диагностики, врача акушера-гинеколога, по показаниям - врача-неонатолога и других специалистов с обязательной записью в соответствующей медицинской документации. Во время консилиума женщина и члены ее семьи информируются о характере поражения плода, возможных исходах беременности, прогнозе для жизни и здоровья ребенка.
14. Для искусственного прерывания беременности по медицинским показаниям при сроке до 22 недель беременности женщины муниципальных районов Республики Мордовия и Ленинского муниципального района ГО Саранск госпитализируются в гинекологическое отделение ГБУЗ РМ "Республиканская клиническая больница № 4", женщины Пролетарского и Октябрьского муниципальных районов ГО Саранск госпитализируются в гинекологическое отделение ГБУЗ РМ "Республиканская клиническая больница № 5". Прерывание беременности (родоразрешение) в 22 недели и более проводится в условиях ГБУЗ РМ "Мордовский республиканский клинический перинатальный центр".
15. При отказе женщины прервать беременность из-за наличия врожденных пороков развития, несовместимых с жизнью, беременность ведется в соответствии с порядком оказания медицинской помощи женщинам в период беременности, родов и в послеродовом периоде. Учреждение здравоохранения для родоразрешения определяется наличием экстрагенитальной патологии у беременной или особенностями течения беременности.
16. При решении вопроса о месте и сроках родоразрешения беременной с врожденным пороком развития у плода требующим экстренного хирургического вмешательства после рождения ребенка, беременная женщина направляется для родоразрешения в Федеральные центры.
17. При наличии у плодов врожденных пороков развития, требующих планового хирургического лечения в течение первых 28 дней - трех месяцев жизни ребенка, беременная направляется для родоразрешения в ГБУЗ РМ "Мордовский республиканский клинический перинатальный центр".
18. Транспортировка новорожденного к месту оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной медицинской помощи осуществляется выездной реанимационной неонатальной бригадой.
19. Патологоанатомическое исследование плода осуществляется по общепринятой методике как у плодов с массой тела до 500 грамм, так и у плодов с массой тела от 500 до 1000 грамм. Исследование проводится в патологоанатомическом отделении ГБУЗ РМ "Республиканская инфекционная клиническая больница".
20. В случае перинатальной смерти плодов с предполагаемым врожденным пороком развития или наследственным заболеванием вскрытие проводится в патологоанатомическом отделении ГБУЗ РМ "Республиканская инфекционная клиническая больница" при наличии первичной медицинской документации (истории развития новорожденного и заключения экспертного ультразвукового исследования).
21. Протокол вскрытия плода с врожденными пороками развития или наследственными заболеваниями с результатами патологоанатомического и генетического (при наличии) исследования оформляется в установленном порядке.
Приложение 2
к приказу Министерства здравоохранения
Республики Мордовия
от 31.05.2013 № 533
Стандартный талон-направление
Стандартный талон-направление.
Штрих-код
Формат А5, Альбомная печать с двух сторон.
Стандартный талон-направление в кабинет ПД
Данные о пациентке
(заполняются в женской консультации
только печатными буквами)
ФИО беременной:
Дата рождения: Контактный тел.:
число/месяц/год
Адрес проживания
Район: Нас. пункт
Страховая компания: № страхового полиса:
Леч. учреж.: Город:
ФИО врача: Конт. тел. врача:
АНАМНЕЗ: Этническая группа: белая: черная; азиатка:
восточная азия: смешанная
Хромосомные аномалии предыдущего плода или ребенка трисомия 21:
трисомия 18; трисомия 13
Количество родов: Курение: нет; да; нет сведений
Сахарный диабет: отсутствует. тип 1; тип 2
Зачатие: естественное; стимуляция овуляции без ЭКО ЭКО;
инсеминация спермой мужа; инсеминация донорская; GIFT;
ICSI
если ЭКО, то укажите: обычное: замороженная яйцеклетка (возраст
матери при морозке ________ лет);
донорская яйцеклетка. донорский эмбрион (возраст донора при взятии
яйцеклеток/эмбриона ________ лет)
Данные об обследовании
(заполняются в кабинете ПД)
УЗИ: Дата: Врач УЗД (ФИО): FMF ID:
Количество плодов;
Многоплодная беременность: да; нет
Амниальность:
Хориальность: монохориальная;
моноамниальная;
дихориальная
диамниальная
Плод 1 Плод 2
КТР: мм ЧСС: уд/мин КТР: мм ЧСС: уд/мин
ТВП: мм ТВП: мм
Пульсац. индекс венозного протока: Пульсац, индекс венозного
протока:
Носовые кости: опред-ся (N); Носовые кости: опред-ся
(N); аплазия/гипоплазия
аплазия/гипоплазия
Трикуспидальный клапан:
Трикуспидальный клапан: норма
норма реверс
реверс
Эхо-маркеры патологии: Эхо-маркеры патологии:
Биохимический скрининг: Дата взятия крови Печать кабинета ПД
ФИО и подпись медсестры:
Вес пациентки (кг):
Примечание: Талон из кабинета ПД передается в лабораторию биохимического скрининга вместе с взятым в процедурном кабинете образцом крови беременной для внесения необходимых данных в расчет индивидуального риска и учета случаев ПД
Приложение 3
к приказу Министерства здравоохранения
Республики Мордовия
от 31.05.2013 № 533
Протокол
УЗ-исследования в 1 триместре беременности
N: __________ дата: _________________
Ф.И.О.: _________ __________ _________________ Возраст: ___________________
Вид исследования: трансабдоминальный; трансвагинальный
Первый день последней менструации ___________ срок беременности ___________
нед _________ дня(ей)
В полости матки визуализируется _______ плодное(ых) яйцо(а) _______ плод(а)
КТР: _____________ мм, что соответствует ______________ неделе беременности
Сердцебиение плода: есть; нет; ЧСС _________________________ уд/мин
Толщина воротникового пространства: ________________ мм
Носовая кость: не визуализируется; визуализируется, длина ______ мм
Кровоток в венозном протоке: норма; реверс
Трикуспидальная регургитация: да; нет
Анатомия эмбриона/плода:
Кости свода черепа: ______________________ Передняя брюшная
стенка (целостность): __________
Сосудистые сплетения: ____________________ Желудок: _______________________
Срединное м-эхо: _________________________ Мочевой пузырь: ________________
Позвоночник: _____________________________ Конечности верхние: ____________
Сердце 4-х кам. срез: ____________________ нижние: ____________
Врожденные пороки развития: Не обнаружено;
Обнаружено: ___________________________________________________________
Особенности строения плода: _________________ _____________________________
Преимущественная локализация хориона: передняя, задняя,
дно матки, область внутреннего зева, другое: __________________
Структура хориона: не изменена; изменена
Миометрий: ________________________________________________________________
Визуализация: удовлетворительная; затруднена, вследствие: _________
___________________________________________________________________________
Заключение: _______________________________________________________________
___________________________________________________________________________
___________________________________________________________________________
Рекомендовано: ____________________________________________________________
___________________________________________________________________________
Ф.И.О. врача, подпись:
Приложение 4
к приказу Министерства здравоохранения
Республики Мордовия
от ____________ г. № _____
Протокол
УЗ-исследования в 2/3 триместре беременности
N: ____________ дата: _______________
Ф.И.О.: ____________________________________________ Возраст: ___________
Вид исследования: трансабдоминальный; трансвагинальный
Первый день последней менструации ______ срок беременности ____ нед _____
дня(ей) Имеется _________ плод(ы) в головном; тазовом предлежании
Сердцебиение плода: есть; нет ритмичное; аритмичное _____ уд./мин
Фетометрия:
простая расширенная
Бипариетальный размер головы: ____ мм Длина костей голени: левой _____ мм
Лобно-затылочный размер: ____ мм правой ____ мм
Окружность живота: ____ мм Длина плечевой кости: левой ____ мм
Длина бедренной кости: ____ мм правой ____ мм
Окружность головы: ____ мм Длина костей предплечья:
левого ________ мм
правого ________ мм
Размеры плода: пропорциональны и соответствуют ________________ нед.;
непропорциональны и соответствуют __ нед.; непропорциональны и не
позволяют судить о сроке беременности
Предполагаемая масса плода _________________________ грамм
Анатомия плода:
Норма Замечания Норма Замечания
Кости свода черепа ______________ Позвоночник ___________________
Боковые желудочки ______________ Легкие ___________________
мозга
Большая цистерна ______________ 4-камерный ___________________
срез сердца
Мозжечок ______________ Срез через ___________________
3 сосуда
Полость прозр. ______________ Желудок ___________________
пер-ки
Профиль, носовая ______________ Кишечник ___________________
кость
Глазницы ______________ Целостность передней __________
брюшной стенки
Носогубный ______________ Мочевой ___________________
треугольник пузырь
верхние ______________ Конечности Почки ___________________
нижние _________________________ Гениталии ___________________
Плацента, пуповина, околоплодные воды
Плацента расположена: по передней; задней стенке матки;
больше справа; слева; на дне; на ___ см выше внутреннего зева
Толщина плаценты: нормальная; увеличена на ____ мм; уменьшена
до ________ мм
Структура плаценты ______________________________________________________
Степень зрелости ______, соответствует; не соответствует сроку
беременности
Количество околоплодных вод: нормальное, многоводие,
маловодие
Индекс амниотической жидкости ____________ мм, при норме _____________ мм
Пуповина имеет ____ сосуда; шейка матки ______ мм Внутр. зев: закрыт;
открыт
Врожденные пороки развития:
обнаружены: _________________________________________________________
_________________________________________________________________________
_________________________________________________________________________
Допплерометрия: маточно-плацентарный кровоток/плодовый кровоток
Маточная артерия правая _____; левая _____; средне-мозговая артерия _____
Артерия пуповины плода ___________________; Аорта плода _________________
Кровоток в венозном протоке _____________________________________________
Нарушения кровотока нет; есть: ____________
Визуализация плода: удовлетворительная; затруднена, вследствие
_________________________________________________________________________
Заключение: _____________________________________________________________
_________________________________________________________________________
_________________________________________________________________________
Ф.И.О врача/
подпись: ________________________________
Приложение № 5
к приказу Министерства здравоохранения
Республики Мордовия
от 31.05.2013 № 533
АЛГОРИТМ
ПРЕНАТАЛЬНОГО КОНСИЛИУМА ПРИ НАРУШЕНИЯХ
РАЗВИТИЯ РЕБЕНКА
При выявлении врожденных пороков развития, хромосомной или другой наследственной болезни у ребенка методами пренатальной (дородовой) диагностики, тактика ведения беременности у женщины определяется перинатальным консилиумом с учетом решения женщины.
Пренатальный консилиум проводится на базе медико-генетического отделения ГБУЗ РМ "Мордовский республиканский клинический перинатальный центр" в составе врача-генетика, врача ультразвуковой диагностики, заведующего медико-генетическим отделением. При необходимости, для участия в консилиуме приглашаются профильные специалисты (неонатолог, акушер-гинеколог, детский кардиолог, детский хирург, детский уролог-андролог и др.).
При проведении перинатального консилиума беременная женщина и члены ее семьи информируются о характере и тяжести врожденных изменений у ребенка, о возможном объеме и длительности лечения ребенка после рождения, о возможной степени утраты физических и психических параметров здоровья (инвалидизация), о прогнозе жизни.
По результатам консилиума оформляется добровольное информированное согласие женщины на продолжение или прерывание беременности по медицинским показаниям.
Решение перинатального консилиума и результат информированного согласия женщины, заверенный ее личной подписью, вносятся в амбулаторную медицинскую карту.
Решение перинатального консилиума и результат информированного согласия женщины, заверенный ее личной подписью, вносятся в амбулаторную медицинскую карту и выдаются женщине для предъявления врачу женской консультации по месту наблюдения по беременности.
Согласие или отказ беременной женщины от досрочного прерывания беременности оформляется документально.
Приложение № 6
к приказу Министерства здравоохранения
Республики Мордовия
от 31.05.2013 № 533
АЛГОРИТМ
ПОМОЩИ БЕРЕМЕННЫМ ЖЕНЩИНАМ
ПРИ ПРЕНАТАЛЬНО-ДИАГНОСТИРОВАННЫХ
ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ РАЗВИТИЯ РЕБЕНКА, ПРИ КОТОРЫХ
МОЖЕТ ПОТРЕБОВАТЬСЯ ЭКСТРЕННАЯ И ОТСРОЧЕННАЯ
ХИРУРГИЧЕСКАЯ ПОМОЩЬ В НЕОНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ
1. При установленном пренатально-врожденном пороке развития у ребенка, при котором может потребоваться хирургическое лечение в раннем неонатальном периоде (дефекты нервной трубки, дефекты передней брюшной стенки, диафрагмальные грыжи, обструкция органов мочевыделительной системы, пороки желудочно-кишечного тракта, дыхательной системы, эмбриональные опухоли) беременные женщины направляются для планового родоразрешения в ГБУЗ РМ "Мордовский республиканский клинический перинатальный центр".
Направление на плановую госпитализацию в ГБУЗ РМ "Мордовский республиканский клинический перинатальный центр" выдает женская консультация по месту наблюдения беременной женщины с приложением протоколов пренатального экспертного ультразвукового обследования плода и заключения врача-генетика медико-генетического отделения ГБУЗ РМ "Мордовский республиканский клинический перинатальный центр".
После рождения ребенка и уточнения формы и тяжести врожденного порока развития проводится консилиум, по результатам которого новорожденный ребенок переводится в одно из профильных отделений ГБУЗ РМ "Детская республиканская клиническая больница".
При рождении в родовспомогательных учреждениях Республики Мордовия ребенка с пренатально не диагностированным пороком развития, при котором требуется хирургическая помощь, новорожденный переводится в профильное отделение ГБУЗ РМ "Детская республиканская клиническая больница".
2. При решении вопроса о месте и сроках родоразрешения беременной женщины с сердечно-сосудистым заболеванием у плода, требующим хирургической помощи, консилиум врачей в составе врача-акушера-гинеколога, врача - сердечно-сосудистого хирурга (врача-кардиолога), врача - детского кардиолога (врача-педиатра), врача-педиатра (врача-неонатолога) руководствуется следующими положениями:
2.1. При наличии у плода врожденного порока сердца (далее - ВПС), требующего экстренного хирургического вмешательства после рождения ребенка, беременная женщина направляется для родоразрешения федеральные центры, имеющие возможности оказания неотложной хирургической помощи, в том числе с привлечением врачей - сердечно-сосудистых хирургов из профильных медицинских организаций. При отказе беременной или возникновения экстренных ситуаций со стороны матери или плода беременная госпитализируется в ГБУЗ РМ "Мордовский республиканский клинический перинатальный центр", имеющий в своем составе отделение реанимации и интенсивной терапии для новорожденных и реанимобиль для экстренной транспортировки новорожденного в медицинскую организацию, оказывающую медицинскую помощь по профилю "сердечно-сосудистая хирургия", для проведения медицинского вмешательства.
К ВПС, требующим экстренного медицинского вмешательства в первые семь дней жизни, относятся:
простая транспозиция магистральных артерий;
синдром гипоплазии левых отделов сердца;
синдром гипоплазии правых отделов сердца;
предуктальная коарктация аорты;
перерыв дуги аорты;
критический стеноз легочной артерии;
критический стеноз клапана аорты;
сложные ВПС, сопровождающиеся стенозом легочной артерии;
атрезия легочной артерии;
тотальный аномальный дренаж легочных вен;
2.2. При наличии у плода ВПС, требующего планового хирургического вмешательства в течение первых 28 дней - трех месяцев жизни ребенка, беременная женщина направляется для родоразрешения в ГБУЗ РМ "Мордовский республиканский клинический перинатальный центр", имеющий в своем составе отделение реанимации и интенсивной терапии для новорожденных.
При подтверждении диагноза и наличии показаний к хирургическому вмешательству консилиум врачей в составе врача-акушера-гинеколога, врача - сердечно-сосудистого хирурга (врача - детского кардиолога), врача-неонатолога (врача-педиатра) составляет план лечения с указанием сроков оказания медицинского вмешательства новорожденному в кардиохирургическом отделении. Транспортировка новорожденного к месту оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи осуществляется выездной анестезиолого-реанимационной неонатальной бригадой.
К ВПС, требующим планового хирургического вмешательства в течение первых 28 дней жизни ребенка, относятся:
общий артериальный ствол;
коарктация аорты (внутриутробно) с признаками нарастания градиента на перешейке после рождения (оценка посредством динамического пренатального эхокардиографического контроля);
умеренный стеноз клапана аорты, легочной артерии с признаками нарастания градиента давления (оценка посредством динамического пренатального эхокардиографического контроля);
гемодинамически значимый открытый артериальный проток;
большой дефект аорто-легочной перегородки;
аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии;
гемодинамически значимый открытый артериальный проток у недоношенных.
2.3. К ВПС, требующим оперативного вмешательства до трех месяцев жизни, относятся:
единственный желудочек сердца без стеноза легочной артерии; атриовентрикулярная коммуникация, полная форма без стеноза легочной артерии;
атрезия трикуспидального клапана;
большие дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок;
тетрада Фалло;
двойное отхождение сосудов от правого (левого) желудочка.
Приложение № 7
к приказу Министерства здравоохранения
Республики Мордовия
от 31.05.2013 № 533
ПЕРЕЧЕНЬ
МЕРОПРИЯТИЙ, ПРОВОДИМЫХ В МЕДИЦИНСКИХ
ОРГАНИЗАЦИЯХ РЕСПУБЛИКИ МОРДОВИЯ, ПО ПЕРВИЧНОЙ
ПРОФИЛАКТИКЕ ВРОЖДЕННЫХ НАРУШЕНИЙ РАЗВИТИЯ РЕБЕНКА
НА ЭТАПЕ ПЛАНИРОВАНИЯ И ВЫНАШИВАНИЯ
ЖЕНЩИНОЙ БЕРЕМЕННОСТИ
1. Направление женщин на медико-генетическое консультирование в ГБУЗ РМ "Мордовский республиканский клинический перинатальный центр" осуществляется:
При планировании беременности:
- отягощенный семейный анамнез по хромосомной и наследственной патологии, рождение детей с врожденными пороками развития
- невынашивание беременности и бесплодие неясного генеза.
При вынашивании беременности:
- наличие у женщины хронических заболеваний, при которых в постоянном режиме используются лекарственные препараты
- профессиональные вредности у супругов и влияние вредных факторов на беременную в период раннего эмбриофетогенеза.
2. Проведение обследования супругов врачом гинекологом (женщины) и урологом/андрологом (мужчины) до планирования беременности.
3. Санация очагов хронической и лечение урогенитальной инфекций.
4. Обследование женщины на наличие иммунитета к вирусу краснухи с проведением иммунизации по показаниям.
5. Коррекция лекарственной терапии экстрагенитальных заболеваний у женщин по рекомендации профильных специалистов (эндокринолог, невролог, терапевт и др.) на период планирования и вынашивания беременности.
6. Периконцепционное лечение женщин витаминными препаратами с необходимым содержанием фолиевой кислоты от 1 мг до 4 мг (в группе риска) в ежедневном режиме, не менее 1 месяца до зачатия и в течение первого триместра беременности.
------------------------------------------------------------------